單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,縱 隔 腫 瘤,CASE-1,女性，,34,歲，訴前胸疼痛,1,個月，行胸部,X,線片檢查討論,1,CASE-2,青年，女性，訴右側眼瞼下垂,1,個月，晨輕暮重行胸部,CT,檢查見前縱隔有一占位性病變縱 隔 腫 瘤,縱隔的解剖和分區(qū),縱隔腫瘤概述,常見縱隔腫瘤,病例討論,縱隔的解剖和分區(qū),縱隔（,mediastinum,）是位于兩側胸膜腔之間的組織結構與器官的總稱縱隔前界為胸骨和肋軟骨一部分，后界為胸椎，上界為胸廓上口，下界為膈肌縱隔內有心臟、大血管、氣管、食管、神經、胸腺、胸導管、豐富的淋巴組織和結締脂肪組織特點：組織和器官較多，胎生結構來源復雜，因此縱隔區(qū)內腫瘤種類繁多縱隔的解剖和分區(qū),四區(qū)分法：,以胸骨角與第,4,胸椎下緣的水平連線為界，把縱隔分為上、下兩部分，稱為上縱隔和下縱隔下縱隔以心包為界，前方為前縱隔，心包區(qū)為中縱隔，后為后縱隔三區(qū)分法：,氣管、心包前方至胸骨的間隙為前縱隔，氣管、心包后方的部分（包括食管及脊柱旁）為后縱隔，前后縱隔之間含有多種重要器官的間隙為中縱隔，又稱內臟器官縱隔縱隔腫瘤概述,-,各部位常見腫瘤,前縱隔：胸腺病變（胸腺瘤、胸腺癌、胸腺類癌）、生殖細胞腫瘤、胸骨后甲狀腺腫等；,中縱隔：囊腫、淋巴瘤等；,后縱隔：神經源性腫瘤等；,縱隔腫瘤概述,-,臨床表現(xiàn),常無癥狀，,50%,體檢發(fā)現(xiàn)；非特異性癥狀胸痛、胸悶；,壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng)、神經系統(tǒng)、大血管、食管；,壓迫神經系統(tǒng)：交感神經干、喉返神經、臂叢神經、脊髓；,刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：劇烈咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺；破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰甚至咯血；,壓迫大血管：無名靜脈（單側上肢及頸靜脈壓增高）、上腔靜脈；,壓迫食管：吞咽困難；,特異性癥狀：胸骨后甲狀腺腫隨吞咽上下運動；咯出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂為破入肺內畸胎瘤；伴重癥肌無力為胸腺瘤；神經源性腫瘤造成兒茶酚胺性高血壓；生殖細胞腫瘤伴發(fā)假性性早熟。

縱隔腫瘤概述,-,診斷方法,胸部影像學檢查：診斷縱隔腫瘤的重要手段，包括,X,線正側位胸片，斷層攝片，電子計算機斷層掃描（,CT,）和核磁共振顯像（,MRI);,超聲掃描：鑒別實質性、血管性或囊性腫瘤；,放射性碘,131,掃描：協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫；,頸部淋巴結活檢及經皮穿刺活檢：有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤；,氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡、胸腔鏡等檢查；,診斷性放療（小劑量,10,30Gy,）：有助于鑒別放射敏感腫瘤；,血清學檢測：,縱隔腫瘤概述,-,治療方法,除惡性淋巴源性腫瘤適用化學藥物治療及放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤無其他禁忌證者無論良、惡性，均應外科治療惡性縱隔腫瘤侵犯臨近器官無法切除或有遠處轉移，則禁忌手術，根據病理給予放射或化學藥物治療常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,概述：,人體重要免疫器官，,T,淋巴細胞成熟分化場所；,出生后至青春期為止胸腺繼續(xù)增大，此后逐步退化，大部分為脂肪組織所替代；,成熟胸腺組織中含二種類型細胞：上皮細胞和淋巴細胞；,成人胸腺大部分位于前上縱隔，覆蓋于大血管根部及心包前方，分左右二葉，中間以峽部相連，呈蝴蝶狀；,胸腺腫瘤是成人中最常見的前縱隔腫瘤（約占,50%,），而小兒少見（,15%,）；,70%,以上的胸腺腫瘤患者為,40,歲以上；,胸腺瘤（,Thymoma),最常見的胸腺腫瘤，占,95%,；胸腺癌是原發(fā)于胸腺的少見惡性腫瘤，占胸腺腫瘤,0.06%,；,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,胸腺上皮腫瘤的病理分型：,臨床病理分類（,1989,）,WHO,分類（,1999,）,組織發(fā)生學分類（,1985,）,良性胸腺瘤（非浸潤性）,A,髓質型,AB,混合型,惡性胸腺瘤,B1,皮質為主型,B2,皮質型,B3,分化好的胸腺癌,惡性胸腺瘤,C,胸腺癌,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,胸腺瘤臨床分期：,1981,年,Masaoka,分期,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,胸腺瘤臨床特點：,胸腺瘤細胞幾乎沒有細胞異形變等惡性形態(tài)學表現(xiàn)，但卻可能有惡性的生物學行為；,胸腺瘤具有局部浸潤性，少數(shù)情況下可經淋巴或血行轉移；,即使包膜完整的胸腺瘤在根治性切除后仍有,2%,12%,的復發(fā)可能；,胸腺瘤臨床上最可靠的預后指標仍然是手術探查結果，即腫瘤包膜是否完整以及有無侵及周圍臟器；,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,胸腺癌臨床特點：,源于胸腺上皮，具有與胸腺瘤截然不同的組織病理特點及臨床轉歸的特殊惡性腫瘤；,常見的是鱗狀上皮細胞癌和淋巴上皮樣癌；,可能有部分胸腺癌源自胸腺瘤的惡變；,P53,蛋白顯著高表達；不同于胸腺瘤的高度惡性腫瘤；,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,胸腺瘤的診斷：,50%,無自覺癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)；,癥狀可分二類：非特異性癥狀，咳嗽、氣促、胸痛或發(fā)熱；與胸腺瘤有關的自身免疫性或內分泌性癥狀；,最常見是重癥肌無力，常因肌無力就診而發(fā)現(xiàn)胸腺瘤；,自身免疫性疾?。?重癥肌無力,、血細胞減少癥、巨球蛋白血癥、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎,內分泌性疾?。?Cushing,綜合征、甲亢,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,胸腺癌的診斷：,壓迫癥狀：咳嗽、氣促、胸悶，上腔靜脈綜合征；,幾乎不合并重癥肌無力；,易發(fā)生遠處轉移，淋巴結、骨骼（脊柱）、肺和肝臟；,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,輔助檢查：,普通,X,線胸片：,電子計算機斷層掃描（,CT,）：發(fā)現(xiàn)較小病灶、明確腫瘤浸潤范圍、增強掃描；,核磁共振顯像（,MRI,）：對診斷意義不大；,組織學檢查：穿刺、縱隔鏡、胸腔鏡檢查可以定性；,常見縱隔腫瘤,胸腺腫瘤,治療：,首選手術治療：根治性手術切除，無論是否伴有重癥肌無力，絕大多數(shù)學者主張切除整個腫瘤及胸腺；胸腔鏡手術適合于,期和,期胸腺瘤；,一側膈神經受累，功能允許情況下可以切除；雙側膈神經受累，則放棄根治，改行大部切除；,合并重癥肌無力患者，圍手術期準備非常關鍵；,已有外侵胸腺瘤無論是否根治性切除，均應行輔助放療；,手術切除不徹底的,期和,期胸腺瘤均應行輔助化療和放療；（順鉑為主聯(lián)合化療對胸腺瘤具有較好的療效,50%,）；,臨床病理分期和手術切除徹底與否是判斷預后的二大因素；,胸腺癌根治性切除率低，術后復發(fā)率及遠處轉移發(fā)生率高；,Masaoka,臨床病理分期并不適用于胸腺癌患者治療策略的選擇及預后的判斷；,重癥肌無力（,Myasthenia gravis MG,）,概念：是由自身免疫反應引起的神經肌肉接頭功能障礙所導致的一組以骨骼肌病態(tài)性疲勞為特征的一組癥候群。

發(fā)病機制：,1.,神經就像章魚一樣附在肌肉纖維上面，通過指令的傳達控制著肌肉的一舉一動；,2.,神經與肌肉的接頭就象一個大頭杵子，里面漂浮著的小囊里充滿了乙酰膽堿；,3.,神經指令就是通過乙酰膽堿的釋放來傳遞的，當肌肉上的受體接受到乙酰膽堿時，就會執(zhí)行相應的動作可見乙酰膽堿在肌肉收縮過程中起著決定性作用，它的數(shù)量減少、含量降低或者受體數(shù)減少、敏感性降低均可以導致肌無力產生重癥肌無力（,Myasthenia gravis MG,）,主要,臨床特征,為受累,骨骼肌,易疲勞或無力，通常在活動后加劇，休息后減輕全身所有,橫紋肌,均可受累，眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀面肌、咽、喉、軟腭、舌肌、頸肌和肩胛帶肌亦可罹病，也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉發(fā)病誘因,多為感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等，這些因素也可使病情加重甚至誘發(fā)危象重癥肌無力（,Myasthenia gravis MG,）,根據疾病侵犯部位及受累程度,臨床上常采用,Osserman,分型法將,MG,分為以下四型,:,型,單純眼肌型,:,病變限于眼外肌，出現(xiàn)上瞼下垂、復視對腎上腺皮質激素反應佳，預后好A,型,輕度全身型,:,從眼外肌開始逐漸波及四肢和延髓肌肉，預后一般較好。

B,型,中度全身型,:,四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累,并有咀嚼、吞咽及構音困難呼吸肌肉有輕度受累型 急性爆發(fā)型,:,迅速出現(xiàn)全身肌無力，有明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀；,型 晚期嚴重型,:,從單純眼肌型或輕度全身型發(fā)展至嚴重型至少,2,年以上，常伴胸腺瘤，對藥物反應差，預后差重癥肌無力（,Myasthenia gravis MG,）,以上各型患者,如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力,以致不能維持正常換氣功能時，稱為,危象,可分三種,:,1,、肌無力危象,:,占,95%,為疾病本身發(fā)展所致靜脈注射騰喜龍,2,10mg,或新斯的明,0.5,1mg,可見暫時好轉2,、膽堿能危象,:,占,4%,因使用抗膽堿酯酶藥物過量,使突觸后膜產生去極化阻滯所致常伴有藥物副作用如瞳孔縮小、出汗、唾液增多等騰喜龍或新斯的明實驗無改變或加重3,、反拗性危象,:,占,1%,在服用抗膽堿酯酶藥物期間,諸種因素如上感、手術、分娩等使病人突然對藥物失去反應，騰喜龍或新斯的明實驗無改變此型的發(fā)生可能與,AchR,的敏感性降低有關重癥肌無力（,Myasthenia gravis MG,）,治療：,藥物治療：抗膽堿酯酶藥物、激素、免疫抑制劑及中藥；,血漿置換治療；,外科治療：胸腺切除證實有效；,胸腺切除適應證：,1,）伴有胸腺瘤者；,2,）藥物治療效果不佳，劑量不斷增加；,3,）發(fā)生過肌無力危象者；,4,）育齡婦女要求妊娠者；爭議：兒童、單純眼肌型；,圍手術期處理；,術式選擇；,重癥肌無力（,Myasthenia gravis MG,）,常見縱隔腫瘤,生殖細胞腫瘤,特點：縱隔是生殖系統(tǒng)以外生殖細胞腫瘤最多發(fā)部位；,分類：,一 良性畸胎瘤：腫瘤破入呼吸道咳出特征性的毛發(fā)、皮脂等內容物，具有診斷價值；破入胸膜腔或心包可引起膿胸和心包填塞；,檢查：,X,線和胸部,CT,；影像內可見牙齒和或骨組織，可確診；,AFP,、,HCG,和,LDH,均不升高；,3%,發(fā)生惡變的可能；,一、良性腫瘤,畸胎瘤（畸胎皮樣囊腫）,二、惡性腫瘤,1,、,精原細胞瘤,2,、非精原細胞性生殖細胞：胚胎癌、絨毛膜癌、畸胎癌（惡性畸胎瘤）內胚竇瘤（卵黃囊癌）,3,、精原細胞,/,非精原細胞混合性腫瘤,4,、未分化癌（？）,常見縱隔腫瘤,生殖細胞腫瘤,二 精原細胞瘤：,縱隔惡性生殖細胞瘤中最常見類型，年輕男性；根治性切除后仍有復發(fā)和遠處轉移的可能，術后應輔助放療；遠處轉移者應聯(lián)合化療；,三 非精原細胞性生殖細胞腫瘤：,見于前縱隔，,85%,90%,就診時已出現(xiàn)遠處轉移；預后差；手術因遠處轉移或局部嚴重外侵而無法根治切除，化療為首選治療；連續(xù)監(jiān)測血清,HCG,和,AFP,可作為評價療效指標；化療后血清學指標正常，可手術切除殘余腫瘤；,病理類型,LDH,HCG,AFP,良性畸胎瘤,-,-,-,精原細胞瘤,+,+/-,-,胚胎癌,+,+,+,絨毛膜癌,+,+,-,內胚竇瘤,+,-,+,LDH,乳酸脫氫酶；,HCG,人絨毛膜促性腺激素；,AFP,甲胎蛋白,常見縱隔腫瘤,神經源性腫瘤,多見于后縱隔；根據細胞來源分二類，發(fā)生于神經鞘膜的大多為良性，神經元細胞來源的的神經內分泌組織腫瘤可為良性或惡性；,累及交感干可出現(xiàn),Horner,征；神經內分泌活性腫瘤可伴發(fā)高血壓、水樣腹瀉；侵入椎管內可引起脊髓受壓癥狀；,影像學檢查；,MRI,對于明確病變向椎管內延伸長度和深度具有重要價值；,啞鈴型病變（突向椎管內腫瘤）手術應與神經外科合作，避免術后截癱；,來源,良性,惡性,神經鞘膜,神經鞘膜瘤,神經源性肉瘤,神經纖維瘤,黑色素性,Schwann,瘤,交感神經節(jié),神經節(jié)細胞瘤,神經節(jié)母細胞瘤,副神經節(jié),副神經節(jié)細胞瘤,惡性副神經節(jié)細胞瘤,嗜鉻細胞瘤,惡性嗜鉻細胞瘤,常見縱隔腫瘤,縱隔囊腫,約占縱隔腫塊,20%,；絕大多數(shù)為先天的良性病變；,支氣管囊腫最為多見，其次為心包囊腫；,食管囊腫、胸腺囊腫和非特異性囊腫；,影像學檢查,與惡性病變進行鑒別，手術治療；,常見縱隔腫瘤,胸內異位組織腫瘤和淋巴源性腫瘤,胸骨后甲狀腺腫和甲狀旁腺瘤等；可有壓迫癥狀；手術治療首選，可采用頸部切口。