川崎病兒科,護(hù)理進(jìn)展,主講人：,xxx,目錄,Contents,1,疾病介紹,主要內(nèi)容,2,護(hù)理措施,3,出院指導(dǎo),1,1,疾病介紹,疾病介紹,川崎病,即皮膚,粘摸淋巴結(jié)綜合癥，是一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒高發(fā)，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因川崎病,已取代,風(fēng)濕熱成為我國(guó),小兒后天性心臟病的主要病因之一,嬰兒,及兒童均,可患病，,但,80,85%,患者在,5,歲以內(nèi)，好發(fā)于,6-18,個(gè)月嬰兒,男孩,較多，男：,女約為,1.5,1,疾病介紹,病因,感染,一般,認(rèn)為可能是多種病原，包括,EB,病毒、,逆轉(zhuǎn)錄病毒，或,鏈球菌、丙酸桿菌感染,免疫反應(yīng),機(jī)體,對(duì)感染源的過敏反應(yīng)參與了發(fā)病機(jī)制，唯尚缺乏確切依據(jù)其他,環(huán)境污染,、,化學(xué)藥品疾病介紹,病理,基本病理：血管周圍炎、血管內(nèi)膜炎或者全層血管炎，涉及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管以小型動(dòng)脈為重，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈疾病介紹,病理分期,期,：,約,1,2,周，其特點(diǎn)為：小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎；淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫期：,約,2,4,周，其特點(diǎn)為：小血管的發(fā)炎減輕；以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓；大動(dòng)脈少見血管性炎變；單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。

期：,約,4,7,周，其特點(diǎn)為：小血管及微血管炎消退；中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫期：,約,7,周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成疾病介紹,一、主要癥狀,體征,1,、,發(fā)熱,2,、皮膚粘膜表現(xiàn),3,、淋巴結(jié)腫大,二,、心血管癥狀和體征,三、其他伴隨癥狀,臨床表現(xiàn),疾病介紹,一、主要癥狀,體征,1,、發(fā)熱：,為最早出現(xiàn)的癥狀，體溫達(dá),38-40,以上，可持續(xù),1-2,周，呈稽留熱或弛張熱約占,95%,熱型：多為持續(xù)性，可呈弛張熱 持續(xù)時(shí)間：多在,5,天以上，一般為,4,30,天或更久，平均持續(xù),2,周左右；少數(shù)小于,5,天，常為輕癥患兒；極少數(shù)在,30,天以上，常為耐藥性川崎病，或易合并冠狀動(dòng)脈瘤抗生素治療無效臨床表現(xiàn),疾病介紹,2,、皮膚粘膜表現(xiàn),皮疹（約,95,%,）：,于發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后不久發(fā)生，呈向心性、多形性，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，其次為深紅麻疹斑丘疹，還可見到猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂出現(xiàn),時(shí)間：發(fā)熱,1,3,天后,部位,：軀干部多,皮疹,特點(diǎn)：呈多形性紅斑或?yàn)槭n麻疹樣、麻疹樣、斑丘疹或猩紅熱樣皮疹，不發(fā)生水皰及痂皮。

熱,退后皮疹可,消退臨床表現(xiàn),疾病介紹,肢,端變化,：,急性,發(fā)熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和強(qiáng)直,，繼之,手掌、腳底彌漫性紅斑，體溫漸降時(shí)手足硬性水腫和皮疹亦隨之消退，同時(shí)出現(xiàn)膜樣脫,屑早期,：,75%,患兒手、足呈廣泛性硬性水腫，,90%,患兒掌跖和指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑病程,第,2,周：,98%,左右患兒出現(xiàn)甲床皮膚移行處膜樣脫皮，為川崎病的典型臨床特點(diǎn)粘膜表現(xiàn)：,雙眼,球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或流淚，持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期或更長(zhǎng)些，口腔咽部粘膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌臨床表現(xiàn),疾病介紹,3,、淋巴結(jié)腫大,一般在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后,3,天內(nèi)出現(xiàn)，質(zhì)硬、不化膿、不發(fā)熱常位于單側(cè)頸部，少數(shù)為雙側(cè)，有時(shí)枕后或耳后淋巴結(jié)亦可受累臨床表現(xiàn),疾病介紹,二、心血管癥狀和體征,少見,，但很重要，可因冠狀動(dòng)脈炎伴有動(dòng)脈瘤和血栓梗塞而引起猝死,癥狀,常于發(fā)病,16,周出現(xiàn)，也可以遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生,在,急性發(fā)熱期，如心尖部出現(xiàn)收縮期雜音、心音遙遠(yuǎn)、心律不齊和心臟擴(kuò)大，即提示冠狀動(dòng)脈損害發(fā)熱末期可出現(xiàn)充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣關(guān)閉不全等，亦可發(fā)生高血壓或心源性休克,。

在,亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動(dòng)脈和動(dòng)脈瘤而發(fā)生心肌梗死；其中約半數(shù)病人的動(dòng)脈瘤可在一年內(nèi)消散臨床表現(xiàn),疾病介紹,三,、其他伴隨癥狀,病人,可能出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或腹瀉、嘔吐、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝腫大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高少見肺部感染；偶有無菌性腦膜炎臨床表現(xiàn),疾病介紹,一、血液改變,輕度,貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù),升高，早期,血小板數(shù)正常，以后升高,抗,O,滴度正常,二、尿與腦脊液等,檢查,尿,中白細(xì)胞可能增多或有膿尿，腦脊液也可出現(xiàn)以淋巴細(xì)胞為主的白細(xì)胞增高，但各種體液的排泄物作細(xì)菌培養(yǎng)均為,陰性三、心血管系統(tǒng)檢查,少數(shù),患兒心電圖有,改變,，,R,波河,T,波下降是預(yù)測(cè)冠狀動(dòng)脈病變的主要線索二維超聲為診斷冠狀動(dòng)脈瘤最可靠的無創(chuàng)傷方法實(shí)驗(yàn)室檢查,疾病介紹,診斷,不明,原因發(fā)熱,5,天以上,四肢,變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑,軀干,、四肢多形性紅斑,雙,側(cè)眼結(jié)合膜充血，非化膿性,口唇,潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌,頸,淋巴結(jié)非化膿性腫大注：伴上列,6,項(xiàng)中,5,項(xiàng)者，排除其他疾病，即可,診斷，如,5,項(xiàng)中不足,4,項(xiàng)，但超聲有冠狀動(dòng)脈損害，亦可診斷,楊梅舌,疾病介紹,主要,是對(duì)癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集,。

阿司匹林,大,劑量丙種球蛋白,靜脈滴注,皮質(zhì)激素,其他,治療,疾病介紹,治療,一、阿司匹林,為,首選藥物,，具有抗炎、抗凝作用以往主張大劑量,應(yīng)用，持續(xù),用藥到癥狀消失，血沉正常，共約,13,月有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（,CAD,）者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間并加用維生素,E,，,或雙嘧達(dá)莫（潘生丁,）二、大,劑量丙種球蛋白,靜脈滴注,早期,（病程,10,天以內(nèi)）應(yīng)用可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤其適用于具有發(fā)生動(dòng)脈瘤高危因素,者治療,愈早效果,愈好,疾病介紹,三、皮質(zhì),激素（一般情況下不用）,指征：,1.,全,心,炎,2.,無法,得到大劑量丙球,3.,對(duì),丙球治療不反應(yīng)且病情難以控制,四、其他,根據(jù),病情給予對(duì)癥和支持治療，有心肌損害者給予,ATP,、輔酶,A,等；若發(fā)生心肌梗死、心源性休克等應(yīng)及時(shí)進(jìn)行心肺復(fù)蘇術(shù)；抗生素僅用于控制繼發(fā)感染；一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素本癥患兒須隨訪半年,-1,年，有,CAD,者須長(zhǎng)期隨訪，至少每半年作一次超聲心動(dòng)檢查，直至,CAD,消失治療,2,2,護(hù)理原則與措施,患,兒以發(fā)熱為首發(fā),癥狀措施：,入院,后測(cè)體溫,4,次,d,，直到體溫正常后改為,2,次,d,因該,病反復(fù)高熱不退,，應(yīng)耐心向,患兒,家屬解釋。

出現(xiàn),高熱,時(shí)及時(shí)向醫(yī)生,報(bào)告,體溫,38.5,以下采用物理,降溫持續(xù)高,達(dá),38.5,以上時(shí)應(yīng),采用藥物治療如莫丁舒、,普菲特保持,空氣清新，室溫,20,22,，濕度,50%,60%,，每日通風(fēng)臥床休息，多喂水,，補(bǔ)充,B,族維生素和維生素,C,監(jiān)測(cè),體溫，觀察熱型及伴隨癥狀并及時(shí)處理,降溫1.,體溫,護(hù)理原則與措施,患,兒在,1,周內(nèi)可能出現(xiàn)手指、足趾硬腫、手掌面皮膚發(fā)紅，部分患兒指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹、觸痛，肢端、肛周、軀干等處脫皮，指甲脫落,措施：,應(yīng)對(duì),患兒加強(qiáng)護(hù)理，注意局部皮膚黏膜清潔，避免搔抓皮膚，注意防止發(fā)生皮膚撕傷2.,四肢,末端變化,護(hù)理原則與措施,發(fā)病,后,1,5d,部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑，以猩紅熱樣皮疹最常見，但無水泡及結(jié)痂，約,1,周左右可,消退措施：,應(yīng),注意與其他傳染病性皮疹及藥物引起的過敏皮疹現(xiàn)象相,鑒別,囑,家長(zhǎng)給患兒穿柔軟的衣物避免患兒用手抓癢，減少刺激3.,皮疹,護(hù)理原則與措施,口唇,潮紅、干燥、皸裂、出血、結(jié)痂口腔咽部黏膜彌漫性充血，舌乳頭突出呈楊梅舌，扁桃體呈輕度或重度腫大,措施：,協(xié)助,家長(zhǎng)做好口腔護(hù)理，注意口腔衛(wèi)生,盡量,避免食用生、硬類食物，以流食、軟食為主。

4.,口腔,及口唇,護(hù)理原則與措施,多數(shù),患兒都可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大為主，黃豆至蠶豆粒大小，單側(cè)多發(fā)，可有壓痛，無波,動(dòng)感措施：,在,1,周后多可自行,消退，無需特殊處理5.,淋巴結(jié),改變,護(hù)理原則與措施,發(fā)病,后,1,6d,患兒有眼結(jié)膜充血或球結(jié)膜充血，不伴有分泌物及,腫脹措施：,可用,甲氯霉素滴眼液滴,眼,避免,直接強(qiáng)光刺激、疲勞過度6.,眼,部改變,護(hù)理原則與措施,部分,患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈最大內(nèi)徑,8mm(,重度,),；冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓，較重時(shí)可出現(xiàn),猝死措施：,必須,減少心臟,負(fù)荷,密切,觀察生命體征7.,冠狀動(dòng)脈,改變,護(hù)理措施,患兒,由于發(fā)熱、口腔粘膜充血糜爛而影響食欲，甚至不肯進(jìn)食,措施：,了解,患兒平時(shí)的飲食習(xí)慣以及特別喜愛的食品，將其烹調(diào)成美味可口、蛋白質(zhì)含量較高、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的低鹽流質(zhì)或半流質(zhì),食物,宜溫涼，不會(huì)自己進(jìn)食的患兒請(qǐng)家長(zhǎng)給予耐心喂食,尚,在哺乳期的患兒，則要求其母親多進(jìn)營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，特別要增加每天所進(jìn)的液體量,(,肉湯、雞湯、魚湯等,),，以求增加奶量和提高奶的質(zhì)量,患,兒體溫恢復(fù)正常后，食欲多有改善，此時(shí)給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。

飲食護(hù)理,措施：,丙種球蛋白,：密切觀察有無,過敏反應(yīng),，輸注丙球后,9,個(gè)月不宜,進(jìn)行麻疹,，腮腺炎，和風(fēng)疹疫苗的,接種；,阿司匹林,：密切觀察有無出血,傾向,，觀察患兒大便的色、量及性質(zhì),，應(yīng),飯后服用本藥，不可隨意增減,藥物；,甲基,潑尼松龍：密切觀察患兒惡心,嘔吐,及消化道出血,現(xiàn)象藥物治療護(hù)理,措施：,了解患,兒的生活習(xí)慣、愛好、性格,特點(diǎn)，,對(duì)年長(zhǎng)兒進(jìn)行安慰、心理,疏導(dǎo)，對(duì),幼兒,采取講,故事等分散注意力，引導(dǎo)患兒安心,養(yǎng)病,；,對(duì),家長(zhǎng),更要耐心,疏導(dǎo)，因?yàn)榧议L(zhǎng)的情緒直接影響患兒的,心理活動(dòng)；,了解每個(gè),患兒家長(zhǎng)受教育的程度，文化風(fēng)俗背景，家庭經(jīng)濟(jì)情況等，對(duì)其提供了個(gè)性化的健康,指導(dǎo)；,向,家介紹本病的相關(guān)知識(shí)提高家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)知，及時(shí)解釋病情給予心理,支持,；,在,進(jìn)行治療護(hù)理時(shí)操作熟練，動(dòng)作輕柔，從而減輕家長(zhǎng)的顧慮，使其積極配合治療心理護(hù)理,3,3,出院指導(dǎo),向家長(zhǎng)說明服藥的長(zhǎng)期性，樹立信心，按正規(guī)療程，劑量服用藥物，注意觀察藥物不良反應(yīng)，定期來院,復(fù)診,；,講解,堅(jiān)持服藥的重要性，不可擅自減量，停,藥,；,按,醫(yī)囑定期查血,常規(guī),；,預(yù)防,感染，保持規(guī)律生活節(jié)奏，定制患兒活動(dòng)及休息,原則,；,合理,飲食，給予高蛋白，高熱量，易消化,食物,；,接受,IVIG,治療的患兒如需預(yù)防接種麻風(fēng)疹疫苗的應(yīng)至少間隔,11,個(gè),月；其余,的預(yù)防接種可在,3,個(gè)月后正常,進(jìn)行,；,合并,冠狀動(dòng)脈瘤者長(zhǎng)期服用,ASP,，需限制活動(dòng)，每月復(fù)診一次，半年檢查一次超聲心動(dòng)圖，直至冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張消失。