門靜脈高壓癥portal hypertension 流行病學(xué)???多見于中年男子???門靜脈高壓癥的主要病因是肝硬變，至今占發(fā)???????????病原因的95%以上???肝硬化的主要原因：病毒性肝炎、酒精性肝炎、???????????寄生蟲病、膽汁性（原發(fā)性、繼發(fā)性）、???????????特發(fā)性或隱源性???我國(guó)的情況，每年因肝炎及血吸蟲病所致肝硬???????????化的新發(fā)病例數(shù)十萬，其中至少有一半將???????????發(fā)生門靜脈高壓癥?北大第一醫(yī)院1419例資料顯示，門靜脈高壓癥有食管胃底靜脈曲張者近1/3將會(huì)發(fā)生出血，1/5的患者將死于出血；?美國(guó)波士頓467例食管胃底靜脈曲張、破裂出血患者，1年生存率34%，2年為21%，5年為5.5%；?而我國(guó)武漢斷流手術(shù)后的生存率為：94.1?%?(5年)，70.7%(10年)?有認(rèn)為，肝炎后肝硬化患者最終大約1/3死于上消化道出血，1/3死于肝功能衰竭，1/3死于肝癌?1748年Stah首次報(bào)告?1936年Rousselot正式命名?正常門靜脈壓力：13～24cmH2O?概念：門靜脈血流受阻，血液瘀滯，門靜脈壓力升高＞?24cmH2O?時(shí)(30?～?50cmH2O)，稱為門靜脈高壓癥。

?臨床表現(xiàn)：脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食管胃底靜脈曲張破裂，嘔血和便血及腹水?我國(guó)的病因：90%是肝炎后肝硬化所致竇后阻塞?主要治療：上消化道出血、腹水、脾功能亢進(jìn)概述解剖肝臟的血供???????????????????????????????????????????腸系腸系腸系腸系膜上膜上膜上膜上靜脈靜脈靜脈靜脈門門門門靜靜靜靜脈脈脈脈主主主主干干干干肝肝靜靜脈脈脾脾靜靜脈脈小小小小分分分分支支支支肝肝動(dòng)動(dòng)脈脈左左左左右右右右支支支支左左左左右右右右支支支支小小小小分分分分支支支支肝肝 竇竇〔〔毛毛細(xì)細(xì)血血管管〕〕血：60%～80%氧：50%血：20%～40%氧：50%解剖?門靜脈的特點(diǎn)？?jī)啥硕际敲?xì)血管無靜脈瓣解剖肝肝門門靜靜脈脈及及其其屬屬支支解剖肝肝門門靜靜脈脈及及其其屬屬支支解剖肝肝門門靜靜脈脈及及其其屬屬支支門靜脈與腔靜脈之間的交通支解剖—— 胃底、食道下段交通支：血流入上腔靜脈胃底、食道下段交通支：血流入上腔靜脈上上上上 —— 直腸下端、肛管交通支：血流入下腔靜脈直腸下端、肛管交通支：血流入下腔靜脈 下下下下—— 腹壁交通支：血流入上、下腔靜脈腹壁交通支：血流入上、下腔靜脈。

前前前前—— 腹膜后交通支：腸系膜上、下靜脈分支與腹膜后交通支：腸系膜上、下靜脈分支與 下腔靜脈支吻合下腔靜脈支吻合 后后后后最主要的是第一組正常情況下，這些分支都很細(xì)小最主要的是第一組正常情況下，這些分支都很細(xì)小 解剖門門腔腔之之間間的的交交通通支支中央靜脈中央靜脈 微小膽管微小膽管 Disse Disse間隙間隙( (引流淋巴液引流淋巴液) ) 肝板肝板 竇狀隙竇狀隙( (至中央靜脈至中央靜脈) ) 膽小管膽小管肝動(dòng)脈小分支肝動(dòng)脈小分支KupfferKupffer細(xì)胞細(xì)胞門靜脈小分支門靜脈小分支 微小膽管微小膽管肝小葉微細(xì)結(jié)構(gòu)肝小葉微細(xì)結(jié)構(gòu)病因和分類?肝內(nèi)型:?竇前型：血吸蟲性肝硬變?竇型、竇后型：肝炎后肝硬變、酒精性肝硬變?肝外型?門脈主干先天畸形、海綿竇樣變?門脈內(nèi)血栓形成和粘連－脾靜脈血栓常見?Budd?-?Chiari?綜合征發(fā)病機(jī)理?門脈血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：?門靜脈及其屬支無瓣膜 ——逆流→門體側(cè)支開放?肝竇微循環(huán)的低灌注壓 ——毛細(xì)血管前后阻力之比 （肝臟內(nèi)） 49/1 （骨骼肌） 4/1?門靜脈與肝動(dòng)脈血流互為代償發(fā)病機(jī)理?門靜脈血流阻力增加?門靜脈血流量增加?最主要的始動(dòng)因素：肝內(nèi)阻力增加正正常常門門靜靜脈脈、、肝肝動(dòng)動(dòng)脈脈小小分分支支間間交交通通支支肝肝硬硬化化門門靜靜脈脈、、肝肝動(dòng)動(dòng)脈脈小小分分支支間間交交通通支支?脾腫大、脾功能亢進(jìn):　　脾大+外周血細(xì)胞減少病理生理?交通支擴(kuò)張交通支擴(kuò)張：：　胃底食管下端交通支曲張　胃底食管下端交通支曲張　　　　　　發(fā)生率：發(fā)生率：40%40%～～60%60%肝硬化患者肝硬化患者　臍旁及腹壁淺靜脈怒張　臍旁及腹壁淺靜脈怒張　直腸上下靜脈叢擴(kuò)張　直腸上下靜脈叢擴(kuò)張病理生理?腹水腹水　　四因素：低蛋白血癥　　四因素：低蛋白血癥　　　　　　淋巴回流受阻　　　　　　淋巴回流受阻　　　　　　水鈉潴留　　　　　　水鈉潴留　　　　　　靜脈水分外滲　　　　　　靜脈水分外滲病理生理 門門 靜靜 脈脈 高高 壓壓 性性 胃胃 病病 (Portal Hypertensive Gastropathy)，實(shí)際也是一種在胃體胃竇部更廣范圍的靜脈曲張，約20%的門靜脈高壓病人并發(fā)，占門靜脈高壓上消化道出血的5~20%。

肝肝性性腦腦病病(Hepatic Encephalopathy)或或門門體體性性腦腦病病(Portasystemic Encephalopathy )，，自然發(fā)展到此者所占比例<10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜藥、利?尿劑而誘發(fā)臨床表現(xiàn)????脾腫大、脾功能亢進(jìn)：　　門脈壓升高，脾臟充血腫大脾功能亢進(jìn)，如貧血，血細(xì)胞及血小板減少等臨床表現(xiàn)????曲張靜脈破裂出血：??????—?門脈高壓最兇險(xiǎn)并發(fā)癥－30%～40%肝硬化患者因此死亡??????—?肝功損害凝血機(jī)制障礙，出血難以自止??????—?大出血、休克和貧血使肝細(xì)胞嚴(yán)重缺氧、壞死，極易誘發(fā)肝性腦病??????—?首次出血死亡率25%，2年內(nèi)50%再出血食食管管靜靜脈脈曲曲張張急急性性出出血血內(nèi)鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)曲張靜脈活動(dòng)性出血內(nèi)鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)曲張靜脈活動(dòng)性出血內(nèi)鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)曲張靜脈活動(dòng)性出血內(nèi)鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)曲張靜脈活動(dòng)性出血胃胃靜靜脈脈曲曲張張急急性性出出血血門門脈脈高高壓壓癥癥性性胃胃病病內(nèi)鏡檢查PHG急性出血臨床表現(xiàn)????腹水：　　肝功能嚴(yán)重受損表現(xiàn)　　肝外型肝功正常，一般沒有腹水臨床表現(xiàn)???門體分流性腦病。

??其他：　　腹脹、食欲下降、肝腫大、黃疸、蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張、痔診斷及鑒別診斷??診斷：　　?慢性肝病史　　?三個(gè)主要臨床表現(xiàn)：　　?　　脾腫大和脾功能亢進(jìn)　　?　　嘔血或黑便　　?　　腹水　　?輔助檢查　　　　輔助檢查輔助檢查　　實(shí)驗(yàn)室檢查　　實(shí)驗(yàn)室檢查 血象血象　　　　肝功能　　　　肝功能　　特殊檢查　　　特殊檢查　　　　　　　　　B B超超　　　　上消化道鋇餐　　　　上消化道鋇餐　　　　纖維胃鏡　　　　纖維胃鏡　　　　血管造影　　　　血管造影 診斷及鑒別診斷 劍突下斜向掃描顯示擴(kuò)張的胃劍突下斜向掃描顯示擴(kuò)張的胃左靜脈縱切面及門靜脈橫切面左靜脈縱切面及門靜脈橫切面超超聲聲波波檢檢查查診斷及鑒別診斷 診斷及鑒別診斷 超超聲聲波波檢檢查查脾臟厚度及上下徑明顯增大脾臟厚度及上下徑明顯增大診斷及鑒別診斷 超超聲聲波波檢檢查查腹水：腹腔內(nèi)大量無回聲區(qū)，腸管浮于其中腹水：腹腔內(nèi)大量無回聲區(qū)，腸管浮于其中診斷及鑒別診斷 超超聲聲多多普普勒勒檢檢查查重開的臍靜脈重開的臍靜脈診斷及鑒別診斷 超超聲聲多多普普勒勒檢檢查查胃左靜脈離肝血流胃左靜脈離肝血流方便、有效的方法????????早期??粘膜皺襞略增寬或迂曲????????晚期??蚯蚓狀/串珠狀充盈缺損上上消消化化道道鋇鋇餐餐檢檢查查診斷及鑒別診斷 上上消消化化道道鋇鋇餐餐檢檢查查食食管管邊邊緣緣影影像像呈呈蟲蟲蝕蝕狀狀診斷及鑒別診斷 內(nèi)內(nèi)窺窺鏡鏡檢檢查查食道靜脈曲張食道靜脈曲張胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張PHGPHG診斷及鑒別診斷 脾門靜脈曲張脾門靜脈曲張C CT T檢檢查查胃底賁門旁靜脈曲張胃底賁門旁靜脈曲張C CT T檢檢查查胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張C CT T檢檢查查鑒別診斷：　　胃十二指腸潰瘍　　糜爛性胃炎　　胃癌　　嘔吐源性食管粘膜破裂診斷及鑒別診斷? 治療? 基本治療 — 內(nèi)科治療? 主要治療內(nèi)容 曲張靜脈出血曲張靜脈出血　　　　 脾臟腫大及脾功能亢進(jìn)脾臟腫大及脾功能亢進(jìn) 大量而頑固性腹水大量而頑固性腹水? 肝移植 — 最徹底治療原則：重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)和難點(diǎn)曲張靜脈出血的治療首次出血風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)： 治療―肝功能―門靜脈壓力―靜脈的直徑及顏色 治療曲張靜脈出血的治療肝功能評(píng)價(jià)：Child-Pugh分級(jí) — 評(píng)價(jià)指標(biāo)：肝性腦病、腹水、血清膽紅素、血清清蛋白、凝血酶原時(shí)間 — 分級(jí) — 意義肝功能分級(jí)(Child- Pugh , 1973年)?1分2分3分血清膽紅素(μmol/L)<34.234.2~51.3>51.3血漿清蛋白(g/L)>3528~35<28腹水無易控制難控制肝性腦病無輕重凝血酶原時(shí)間(s)<44~6>6注：5-6分，A級(jí)；7-9分，B級(jí)；10-15分，C級(jí)曲張靜脈出血的治療?急性消化道出血的非手術(shù)治療指征：急性出血、指征：急性出血、Child CChild C級(jí)級(jí)―復(fù)蘇處理復(fù)蘇處理 建立有效的靜脈通道建立有效的靜脈通道―血管加壓素血管加壓素 生長(zhǎng)抑素生長(zhǎng)抑素―內(nèi)窺鏡治療內(nèi)窺鏡治療 硬化、套扎硬化、套扎―氣囊壓迫止血?dú)饽覊浩戎寡D經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)顯著收縮末梢小動(dòng)脈尤其是內(nèi)臟動(dòng)脈顯著收縮末梢小動(dòng)脈尤其是內(nèi)臟動(dòng)脈內(nèi)鏡治療?早期為經(jīng)內(nèi)鏡注射硬化劑止血?近來發(fā)展為經(jīng)內(nèi)鏡曲張靜脈結(jié)扎及套扎，或聯(lián)合應(yīng)用硬化劑治療和結(jié)扎。

?優(yōu)點(diǎn):–創(chuàng)傷?。豢芍貜?fù)治療；–適用于各肝功能分級(jí)病人?缺點(diǎn)：對(duì)胃底曲張靜脈破裂出血無效內(nèi)鏡治療經(jīng)經(jīng)內(nèi)內(nèi)鏡鏡注注射射硬硬化化劑劑內(nèi)鏡治療經(jīng)經(jīng)內(nèi)內(nèi)鏡鏡曲曲張張靜靜脈脈套套扎扎氣囊壓迫止血?Sengstaken???–?Blakemore三腔管0.250.25～～0.5kg0.5kg100100～～150ml150ml150150～～200ml200ml通胃囊通胃囊通食道囊通食道囊Sengstaken – Blakemore三腔管使用方法：?先向胃氣囊充氣，鉗夾管口?再將管向外拉提，感到有輕度彈力時(shí)，利用滑車裝置，以約0.5kg的物品牽引壓迫?觀察止血效果，仍出血，再向食管氣囊注氣?抽除胃內(nèi)容，并用生理鹽水灌洗，觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出如無鮮血，同時(shí)血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明出血已基本控制注意下列事項(xiàng)?三腔管放置不超過72小時(shí)；如出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊，繼續(xù)胃管負(fù)壓吸引24小時(shí)，如確已止血，吞服液體石蠟30-50ml后拔管；?主要合并癥：?????????誤吸、吸入性肺炎，氣囊滑脫等引起窒息?????????長(zhǎng)期壓迫致食管粘膜潰爛、壞死出血、穿孔和食管囊張力過大造成食管破裂。

Sengstaken – Blakemore三腔管經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)適應(yīng)證:?曲張靜脈破裂出血?肝功能Child分級(jí)C級(jí)?等待肝移植的晚期門靜脈高壓癥病人?????????????????外科手術(shù)后復(fù)發(fā)出血者經(jīng)經(jīng)頸頸靜靜脈脈肝肝內(nèi)內(nèi)門門體體分分流流術(shù)術(shù)手術(shù)治療?手術(shù)適應(yīng)證:??????????肝功?Child?A、B??????????既往出血史或反復(fù)出血??????????內(nèi)科治療無效?外科手術(shù)目的:??????????降低門脈壓力??????????防治食管胃底靜脈曲張破裂出血??????????消除脾腫大脾功亢進(jìn)手術(shù)治療?手術(shù)方式???分流手術(shù)（降低門靜脈壓力）???斷流手術(shù)（阻斷門奇靜脈間的反常血流）???斷流：分流=3：1?手術(shù)時(shí)機(jī)???急診治療性手術(shù)???預(yù)防（出血）再出血的限期手術(shù)手術(shù)治療?門體分流手術(shù)??非選擇性門體分流???選擇性門體分流分流手術(shù)??????有效降低門靜脈壓力，預(yù)防大出血的較為理想方法非選擇性分流 —— 門門- -腔靜脈端側(cè)分流術(shù)腔靜脈端側(cè)分流術(shù)(PCS-ES); (PCS-ES); —— 門門- -腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)(PCS-SS);(PCS-SS); —— 腸系膜上腸系膜上- -下腔靜脈下腔靜脈H H型型“ “橋式橋式” ”分流術(shù)分流術(shù)(MCS-H); (MCS-H); ——中心性脾中心性脾- -腎靜脈分流術(shù)腎靜脈分流術(shù)(SRS)(SRS)。

非選擇性分流門門腔腔靜靜脈脈端端側(cè)側(cè)分分流流術(shù)術(shù)非選擇性分流門門腔腔靜靜脈脈側(cè)側(cè)側(cè)側(cè)分分流流術(shù)術(shù)非選擇性分流門腔靜脈搭橋分流術(shù)非選擇性分流中中中中心心心心性性性性脾脾脾脾腎腎腎腎靜靜靜靜脈脈脈脈分分分分流流流流術(shù)術(shù)術(shù)術(shù)非選擇性分流腸系腸系腸系腸系膜膜膜膜 上｜上｜上｜上｜下腔下腔下腔下腔靜脈靜脈靜脈靜脈側(cè)側(cè)側(cè)側(cè)側(cè)側(cè)側(cè)側(cè)分流分流分流分流術(shù)術(shù)術(shù)術(shù)非選擇性分流腸系腸系腸系腸系膜膜膜膜 上｜上｜上｜上｜下腔下腔下腔下腔靜脈靜脈靜脈靜脈搭橋搭橋搭橋搭橋分流分流分流分流術(shù)術(shù)術(shù)術(shù)非選擇性分流?優(yōu)點(diǎn)???止血，減腹水效果明顯?缺點(diǎn)???肝性腦病發(fā)生率高???破壞第一肝門選擇性分流遠(yuǎn)遠(yuǎn)端端脾脾腎腎靜靜脈脈分分流流術(shù)術(shù)選擇性分流限限制制性性門門腔腔靜靜脈脈分分流流術(shù)術(shù)選擇性分流?優(yōu)點(diǎn)???保存入肝血流???肝性腦病發(fā)生率低?缺點(diǎn)???不能有效分流或者失去選擇作用?斷流手術(shù)????????????食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)???????賁門周圍血管離斷術(shù)(Hassab手術(shù))??????冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)??????胃底橫斷術(shù)??????食管下端及胃底切除術(shù)??????聯(lián)合斷流術(shù)門奇斷流術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù)：?脾切除，結(jié)扎、切斷胃冠狀靜脈(包括高位食管支)、胃后靜脈及左膈下靜脈。

?優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)控制出血確切，操作簡(jiǎn)便，不影響門靜脈的血流灌注，對(duì)病人負(fù)擔(dān)小，預(yù)后好?脾切除可減少門靜脈系統(tǒng)來自脾靜脈的血量20～40%，尚可同時(shí)糾正脾功能亢進(jìn)所致的癥狀?門奇斷流術(shù)賁賁門門周周圍圍血血管管離離斷斷術(shù)術(shù)門奇斷流術(shù)經(jīng)經(jīng)腹腹食食道道離離斷斷術(shù)術(shù)預(yù)防性手術(shù)?危害性：40%的肝硬化病人出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，其中的50~60%并發(fā)大出血?選擇性：應(yīng)該有明確上行性分流的指征：重度食管胃底靜脈曲張、“紅色征”?安全性：斷流術(shù)手術(shù)并發(fā)癥?術(shù)后腹腔出血?腹水?????乳糜腹水?脾靜脈、腸系膜靜脈血栓：脾切除血小板增高?術(shù)中出血?術(shù)后上消化道再出血：分流再出血5～7%，斷流較高?各種感染?胰腺炎、胰腺囊腫：少見，但病情嚴(yán)重?肝腎功能減退：?胃瘺：脾切除后胃壁缺血壞死?肝性腦?。悍至骱笱痹龈?嚴(yán)重脾腫大、脾亢的治療?原因：???晚期血吸蟲病???肝炎后肝硬化???脾靜脈栓塞?治療：???脾切除腹水的治療?內(nèi)科治療?腹水頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)?肝移植根本性治療?肝移植本章重點(diǎn)?門脈高壓癥的病因、病理生理變化、臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則?The EndThe End。