吉蘭-巴雷綜合征診治試題姓名： 成績： 時間：2015-06-04一、填空（每題60分）1.吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類 的急性炎性周圍神經(jīng)病臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在 周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有 現(xiàn)象，多呈 、 病程2. AIDP是GBS中最常見的類型，也稱 GBS，主要病變?yōu)? 和 節(jié)段性脫髓鞘3. 吉蘭－巴雷綜合征前驅(qū)事件：常見有腹瀉和 感染，包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染， ，手術(shù)，器官移植等 4.腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常， 內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過 ；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計數(shù)一般 5.神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有 根運動神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少 項異常：A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長25％以上；B. 運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20％以上；C. F波潛伏期較正常值延長20％以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動作電位（compound muscle action potential，CMAP）負(fù)相波波幅下降20％以上，時限增寬<15％；E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時限增寬15％以上。

當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20％時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時不能排除診斷③針電極肌電圖：單純脫髓鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病 至 后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位 、 、 、及 6.神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見 現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍可有炎性細(xì)胞浸潤剝離單纖維可見 二、問答題（40分）吉蘭-巴雷綜合征治療 吉蘭-巴雷綜合征診治試題姓名： 成績： 時間：2015-06-04一、填空（每題60分）1.吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時相、自限性病程。

2. AIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘3. 吉蘭－巴雷綜合征前驅(qū)事件：常見有腹瀉和上呼吸道感染，包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染，疫苗接種，手術(shù)，器官移植等 4.腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2～4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過1.0g/L；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計數(shù)一般<10×106/L5.神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2根運動神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項異常：A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長25％以上；B. 運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20％以上；C. F波潛伏期較正常值延長20％以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動作電位（compound muscle action potential，CMAP）負(fù)相波波幅下降20％以上，時限增寬<15％；E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時限增寬15％以上當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20％時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時不能排除診斷。

③針電極肌電圖：單純脫髓鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病10d至2周后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位時限增寬、高波幅、多相波增多及運動單位丟失6.神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍可有炎性細(xì)胞浸潤剝離單纖維可見節(jié)段性脫髓鞘 二、問答題（40分）吉蘭-巴雷綜合征治療（一）一般治療 ：1. 心電監(jiān)護(hù)2. 呼吸道管理3. 營養(yǎng)支持4. 其他對癥處理：如留置尿管、緩解疼痛、抗感染等處理二）免疫治療：1. IVIg：推薦有條件者盡早應(yīng)用方法：人血免疫球蛋白，400mg·kg－1·d－1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d 2. PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用 在1～2周內(nèi)進(jìn)行3～5次3. 糖皮質(zhì)激素，國外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS但在我國，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療的仍可應(yīng)用療效尚缺少足夠循證醫(yī)學(xué)證據(jù) （三）神經(jīng)營養(yǎng) ：始終應(yīng)用B族維生素治療 （四）康復(fù)治療。