門靜脈高壓癥門靜脈高壓癥白求恩國際和平醫(yī)院全軍肝病中心白求恩國際和平醫(yī)院全軍肝病中心 孫殿興孫殿興第二頁，共八十頁概述：概述：多種原因多種原因門靜脈系統(tǒng)血門靜脈系統(tǒng)血流受阻流受阻血流量增加血流量增加血管舒縮血管舒縮功能障礙功能障礙門靜脈及其屬支壓力升高門靜脈及其屬支壓力升高脾腫大脾腫大側支循環(huán)形成和開放側支循環(huán)形成和開放腹水腹水第三頁，共八十頁提提 綱綱u門靜脈系統(tǒng)解剖學門靜脈系統(tǒng)解剖學u病因學病因學u病理生理學病理生理學u臨床表現臨床表現u診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷u治療治療第四頁，共八十頁門靜脈系統(tǒng)解剖概要門靜脈系統(tǒng)解剖概要第五頁，共八十頁門靜脈在解剖上有三個特點門靜脈在解剖上有三個特點：門靜脈無瓣膜，其壓力維持是通過：門靜脈無瓣膜，其壓力維持是通過：(A)(A)流入的血量流入的血量 (B)(B)流出的阻力；流出的阻力；門靜脈系位于兩個毛細血管網之間門靜脈系位于兩個毛細血管網之間 一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網 另一端是肝小葉內的肝竇；另一端是肝小葉內的肝竇；門靜脈系與腔靜脈系之間有四個交通支門靜脈系與腔靜脈系之間有四個交通支第六頁，共八十頁門門V V系與腔系與腔V V系之間系之間4 4組交通支組交通支胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支*直腸下端、肛管交通支直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支前腹壁交通支腹膜后交通支腹膜后交通支 *最主要：胃底、食管下段交通支最主要：胃底、食管下段交通支*正常情況：很細小，血流量很少正常情況：很細小，血流量很少第七頁，共八十頁。

腸系膜上靜脈腸系膜上靜脈 腸系膜下靜脈腸系膜下靜脈 門靜脈門靜脈 肝竇肝竇 脾靜脈脾靜脈 下腔靜脈下腔靜脈 肝靜脈肝靜脈 中央靜脈中央靜脈第八頁，共八十頁病病 因因第九頁，共八十頁1 1 門脈血流阻力增加：門脈血流阻力增加：即后向血流學說即后向血流學說 (1)(1)、肝細胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加肝細胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加2)(2)、肝動脈門靜脈交通支開放肝動脈門靜脈交通支開放3)(3)、腸源性血管活性物質直接進入體循環(huán)，致肝小靜脈、腸源性血管活性物質直接進入體循環(huán)，致肝小靜脈收縮第十頁，共八十頁2 2門脈血流量增加：門脈血流量增加：即前向血流學說即前向血流學說 一些擴血管物質直接進入體循環(huán)，導致內臟血流一些擴血管物質直接進入體循環(huán)，導致內臟血流量增加，而外周血管阻力降低，心輸出量增加，量增加，而外周血管阻力降低，心輸出量增加，使全身和內臟處于高動力狀態(tài)使全身和內臟處于高動力狀態(tài)第十一頁，共八十頁門靜脈高壓癥分型門靜脈高壓癥分型第十二頁，共八十頁肝前型：肝前型：肝外門靜脈血栓形成肝外門靜脈血栓形成先天性畸形先天性畸形肝外壓迫肝外壓迫脾靜脈血栓形成脾靜脈血栓形成(左側門靜脈高壓癥左側門靜脈高壓癥)病因病因:腹部創(chuàng)傷，腫瘤，胰腺炎腹部創(chuàng)傷，腫瘤，胰腺炎 特征：僅僅脾靜脈高壓特征：僅僅脾靜脈高壓診斷：胃、食道出血，肝臟正常。

診斷：胃、食道出血，肝臟正常治療：脾切除可根治治療：脾切除可根治第十三頁，共八十頁肝后型：肝后型：BuddBuddChiariChiari綜合征綜合征縮窄性心包炎縮窄性心包炎嚴重右心衰等嚴重右心衰等第十四頁，共八十頁肝內型：肝內型：1.1.竇前性：血吸蟲病竇前性：血吸蟲病，早期原發(fā)性膽汁性肝硬變，早期原發(fā)性膽汁性肝硬變，早期原發(fā)性硬化性膽管炎早期原發(fā)性硬化性膽管炎 ，骨髓纖維化，骨髓纖維化，結節(jié)，結節(jié)病，骨髓增生性疾病，先天性肝纖維化，特發(fā)性病，骨髓增生性疾病，先天性肝纖維化，特發(fā)性PHPH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝損害砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝損害2.2.竇性竇性/竇后性：慢性肝炎后肝硬變，酒精性肝硬變竇后性：慢性肝炎后肝硬變，酒精性肝硬變/肝肝炎，氨甲喋呤、炎，氨甲喋呤、vitAvitA中毒，不完全間隔性纖維化，肝中毒，不完全間隔性纖維化，肝細胞結節(jié)再生性增生，靜脈閉塞性疾病，肝靜脈栓塞細胞結節(jié)再生性增生，靜脈閉塞性疾病，肝靜脈栓塞Budd-ChiariBudd-Chiari綜合征第十五頁，共八十頁血蟲病性肝硬變：竇前血蟲病性肝硬變：竇前血吸蟲卵沉積在匯管區(qū)門靜脈小分支內血吸蟲卵沉積在匯管區(qū)門靜脈小分支內門靜脈小分支管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反響門靜脈小分支管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反響血流受阻，門靜脈壓力隨之增加血流受阻，門靜脈壓力隨之增加第十六頁，共八十頁。

門靜脈小分支門靜脈小分支肝動脈小分支肝動脈小分支肝炎后肝硬變：肝竇、竇后肝炎后肝硬變：肝竇、竇后肝小葉纖維組織增生和肝細胞再生結節(jié)擠壓肝竇，使肝肝小葉纖維組織增生和肝細胞再生結節(jié)擠壓肝竇，使肝竇變窄或閉塞，使門靜脈的血流受阻；竇變窄或閉塞，使門靜脈的血流受阻；肝內高阻力導致肝內淋巴回流受阻，進一步增加門脈壓；肝內高阻力導致肝內淋巴回流受阻，進一步增加門脈壓；匯管區(qū)肝動脈、門靜脈小分支匯管區(qū)肝動脈、門靜脈小分支的交通支：平時不開放，肝竇的交通支：平時不開放，肝竇受壓和阻塞時大量開放；壓力受壓和阻塞時大量開放；壓力高高8 81010倍的肝動脈血流直接倍的肝動脈血流直接進入壓力較低的門靜脈小分支進入壓力較低的門靜脈小分支第十七頁，共八十頁1 1 左側左側PHPH亦稱局限性或區(qū)域性亦稱局限性或區(qū)域性PHPH：單純性脾靜脈阻塞，導致門脈脾胃區(qū)壓力升高，出單純性脾靜脈阻塞，導致門脈脾胃區(qū)壓力升高，出現胃底、食道現胃底、食道V V曲張，甚至出血曲張，甚至出血病因以胰腺疾病為主，胰腺炎占病因以胰腺疾病為主，胰腺炎占65%65%，胰腺腫瘤占，胰腺腫瘤占18%18%其他原因有何杰金病、脾門結核、臍靜脈插管、某些其他原因有何杰金病、脾門結核、臍靜脈插管、某些腹膜后疾病和某些手術后如胃切除、門體分流術、腹膜后疾病和某些手術后如胃切除、門體分流術、骨髓增生性疾病、胃潰瘍、脾動脈瘤等。

骨髓增生性疾病、胃潰瘍、脾動脈瘤等成人成人PHPH的少見原因的少見原因第十八頁，共八十頁第十九頁，共八十頁第二十頁，共八十頁2Budd-Chiari綜合征綜合征l肝靜脈、下腔靜脈肝段血栓形成、纖維膜性狹窄、肝靜脈、下腔靜脈肝段血栓形成、纖維膜性狹窄、閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞l分為急性、亞急性和慢性三型分為急性、亞急性和慢性三型l我國以妊娠、感染和下腔靜脈膜性梗阻多見；西我國以妊娠、感染和下腔靜脈膜性梗阻多見；西方以骨髓增生性疾病、高凝狀態(tài)、口服避孕藥及方以骨髓增生性疾病、高凝狀態(tài)、口服避孕藥及腫瘤多見腫瘤多見第二十一頁，共八十頁第二十二頁，共八十頁3特發(fā)性門靜脈高壓癥特發(fā)性門靜脈高壓癥IPHl病因不明，以脾大、貧血和食管、胃底靜脈曲張病因不明，以脾大、貧血和食管、胃底靜脈曲張為特征為特征l排除了肝硬變、肝外門靜脈、脾靜脈或肝靜脈閉塞、排除了肝硬變、肝外門靜脈、脾靜脈或肝靜脈閉塞、血吸蟲病等血吸蟲病等l需經腹腔鏡、肝活檢、門脈造影、肝靜脈造影等特殊需經腹腔鏡、肝活檢、門脈造影、肝靜脈造影等特殊檢查才能確診檢查才能確診第二十三頁，共八十頁IPHl有認為有認為IPHIPH與某些化學物質如砷、銅、氯乙烯等及肝損與某些化學物質如砷、銅、氯乙烯等及肝損藥物如藥物如6-6-巰基嘌呤、硫唑嘌呤等有關；巰基嘌呤、硫唑嘌呤等有關；l也有認為與感染有關，感染后抗原入門靜脈引起免疫復也有認為與感染有關，感染后抗原入門靜脈引起免疫復合物反響，導致門靜脈一過性血栓形成，繼而發(fā)生門靜合物反響，導致門靜脈一過性血栓形成，繼而發(fā)生門靜脈纖維化、狹窄或閉塞，形成脈纖維化、狹窄或閉塞，形成PHPH；l近年來認為近年來認為IPH IPH 與自身免疫反響有關。

與自身免疫反響有關第二十四頁，共八十頁IPHl日本稱之日本稱之IPHIPH；l印度稱為非肝硬變性門靜脈纖維化印度稱為非肝硬變性門靜脈纖維化l美國稱為肝門靜脈硬化癥美國稱為肝門靜脈硬化癥l英國稱為非硬化性英國稱為非硬化性PHPHl現仍有人主張沿用現仍有人主張沿用BantisBantis綜合征這一名詞綜合征這一名詞第二十五頁，共八十頁PHPH的罕見病因的罕見病因l多房棘球絳蟲、腹腔淋巴結結核累及肝門淋巴結引起多房棘球絳蟲、腹腔淋巴結結核累及肝門淋巴結引起肝靜脈阻塞，形成肝靜脈阻塞，形成PHPH；l脾血管肉瘤，肝內、脾內動靜脈瘺，引起脾血管肉瘤，肝內、脾內動靜脈瘺，引起PHPH；l腎移植術后長期使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等引起腎移植術后長期使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等引起IPHIPH第二十六頁，共八十頁病理生理門靜脈壓力門靜脈壓力充血性脾腫大充血性脾腫大 血管交通支擴張、出血血管交通支擴張、出血 腹水腹水 門脈高壓性胃病門脈高壓性胃病 門體分流性腦病門體分流性腦病第二十七頁，共八十頁正常門靜脈壓力正常門靜脈壓力:13-24cmH13-24cmH2 2O O門靜脈高壓門靜脈高壓:30-50 cmH2O壓力不超過壓力不超過 25 cmH 25 cmH2 2O O 時，食管胃底曲張靜脈很少時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血破裂出血第二十八頁，共八十頁。

l脾充血腫大脾充血腫大l長期脾竇充血長期脾竇充血-脾內纖維組織增生和脾髓細脾內纖維組織增生和脾髓細胞再生胞再生l脾破壞血細胞的功能增加脾破壞血細胞的功能增加l白細胞、血小板減少白細胞、血小板減少 脾脾亢亢脾腫大與脾功能亢進脾腫大與脾功能亢進第二十九頁，共八十頁1.1.胃冠狀靜脈、胃短靜脈胃冠狀靜脈、胃短靜脈胃底、食道下段交胃底、食道下段交胃底、食道下段交胃底、食道下段交 通支通支通支通支奇靜脈、半奇靜脈奇靜脈、半奇靜脈上腔靜脈上腔靜脈 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支胃底、食管下段交通支破胃底、食管下段交通支破裂出血裂出血交通支擴張交通支擴張第三十頁，共八十頁胃底食管下段交通支出血原因胃底食管下段交通支出血原因l離門靜脈主于最近，離腔靜脈主干也較近，壓力離門靜脈主于最近，離腔靜脈主干也較近，壓力差最大差最大l受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著l食道、胃交界處的食管靜脈位于固有層食道、胃交界處的食管靜脈位于固有層l發(fā)生曲張后使覆蓋的粘膜變薄，易為粗糙食物或胃酸發(fā)生曲張后使覆蓋的粘膜變薄，易為粗糙食物或胃酸返流腐蝕所損傷返流腐蝕所損傷l惡心、嘔吐、咳嗽、腹腔內壓突然升高、門靜脈壓力惡心、嘔吐、咳嗽、腹腔內壓突然升高、門靜脈壓力也突然升高，導致曲張靜脈的破裂也突然升高，導致曲張靜脈的破裂第三十一頁，共八十頁。

2.2.腸系膜下靜脈、直腸上靜脈腸系膜下靜脈、直腸上靜脈 直腸下端肛管交通支直腸下端肛管交通支直腸下端肛管交通支直腸下端肛管交通支 直腸下靜脈直腸下靜脈 肛管靜脈肛管靜脈下腔靜脈下腔靜脈 直腸下端肛管交通支繼發(fā)性痔繼發(fā)性痔交通支擴張交通支擴張第三十二頁，共八十頁3.3.臍旁靜脈臍旁靜脈 前腹壁交通支前腹壁交通支前腹壁交通支前腹壁交通支 腹上深靜脈腹上深靜脈上腔靜脈上腔靜脈 腹下深靜脈腹下深靜脈下腔靜脈下腔靜脈 前腹壁交通支前腹壁交通支前腹壁靜脈曲張前腹壁靜脈曲張交通支擴張交通支擴張第三十三頁，共八十頁第三十四頁，共八十頁4.4.腸系膜上、下靜脈分支腸系膜上、下靜脈分支 腹膜后交通支腹膜后交通支腹膜后交通支腹膜后交通支下腔靜脈下腔靜脈 腹膜后交通支腹膜后交通支腹膜后的小靜脈也明腹膜后的小靜脈也明顯擴張、充血顯擴張、充血交通支擴張交通支擴張第三十五頁，共八十頁腹水腹水l肝硬變后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙而含量減低，肝硬變后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙而含量減低，引起血漿膠體滲透壓降低引起血漿膠體滲透壓降低l門脈壓升高使門靜脈系毛細血管床的濾過壓增加門脈壓升高使門靜脈系毛細血管床的濾過壓增加l肝內淋巴液回流不暢，自肝外表漏入腹腔肝內淋巴液回流不暢，自肝外表漏入腹腔l肝功能不全時，腎上腺皮質的醛固酮和垂體后葉的抗肝功能不全時，腎上腺皮質的醛固酮和垂體后葉的抗利尿激素在體內增多，促進腎小管對鈉和水的再吸收，利尿激素在。